SINTOMI ORTICARIA CRONICA SPONTANEA

I sintomi dell’Orticaria cronica spontanea

La sintomatologia dell’orticaria cronica spontanea si presenta con pomfi, prurito e angioedema, cioè gonfiore sottocutaneo che genera sensazione di tensione e a volte dolore.

Si parla di orticaria cronica quando le eruzioni cutanee permangono per un periodo superiore alle sei settimane. Questa condizione è definita poi spontanea in tutti quei casi in cui non vi sia un preciso fattore scatenante individuabile e le lesioni si manifestino improvvisamente e senza preavviso.

I pomfi sono accompagnati da intenso prurito ed insorgono generalmente durante le ore notturne o nella prima mattina in maniera spontanea per poi risolversi dopo alcune ore senza lasciare esiti. Quando un singolo pomfo scompare tuttavia, è molto frequente che ne compaiono altri in un’altra zona del corpo.¹

Talora a questi sintomi può aggiungersi anche angioedema, ovvero un gonfiore sottocutaneo che genera una sensazione di tensione e a volte di dolore.

L’orticaria cronica spontanea può manifestarsi in un qualsiasi momento nella vita di una persona predisposta, ma più frequentemente tra i 20 e i 40 anni. È una patologia che può continuare a manifestarsi o sparire del tutto.¹

Dove colpisce l’Orticaria

I pomfi si manifestano su qualsiasi area del corpo e possono essere localizzati o diffusi e distribuiti su grandi aree, l’angioedema, invece, generalmente interessa aree con derma di basso spessore come ad esempio le labbra, la lingua le palpebre, le mani e i piedi o i genitali. Talvolta può interessare anche la gola e le vie aeree e interferire con la respirazione.^1-2

I pomfi

La lesione cutanea fondamentale dell’orticaria è il pomfo, un rilievo della cute di colore roseo-rosso, associato o meno ad angioedema, un gonfiore (edema) che si sviluppa su cute, mucosa e tessuti sottomucosi. I pomfi dell’orticaria possono variare per quanto riguarda il numero, la forma, l’estensione e la distribuzione. Si possono osservare da qualche unità a oltre 50 pomfi nei singoli pazienti e anche nello stesso paziente in diversi momenti durante il decorso della malattia. La lesione pomfoide (pomfo), che spesso presenta un tenue eritema alla periferia, tende progressivamente ad espandersi, mentre si osserva talora una sfumatura bianco-madreperlacea al centro. I singoli pomfi tendono ad assumere una forma rotondeggiante, ma spesso i bordi si fanno arcuati o serpiginosi e possono assumere figurazioni bizzarre, talora confluendo parzialmente in lesioni di maggiori dimensioni.

Le caratteristiche dei pomfi

La caratteristica fondamentale del singolo pomfo è la il suo carattere temporaneo. I pomfi durano tipicamente da minuti a qualche ora e solo raramente raggiungono le 24-48 ore di durata. Tuttavia, nell’orticaria cronica spontanea si osservano manifestazioni continue di lesioni pomfoidi, che caratterizzano il lungo decorso della malattia.

L’epidermide (la superficie della cute) non è mai alterata e la risoluzione delle lesioni avviene con completa guarigione. Se il singolo pomfo persiste per più di 48 ore, si pone il sospetto diagnostico che non si tratti di orticaria cronica spontanea ma di orticaria vasculitica, una dermatosi idiopatica isolata o associata ad altre patologie autoimmuni, nella quale l’infiammazione dei vasi sanguigni gioca un ruolo fondamentale.

I pomfi da stress

Quando siamo stressati, fisicamente o mentalmente, il nostro organismo rilascia alcuni ormoni, come il cortisolo, che viene definito appunto anche “ormone dello stress”. A seguito di questo, può accadere che il corpo inizi a produrre istamina, solitamente secreta dall’organismo quando si viene a contatto con sostanze a cui si è allergici e che causa la fuoriuscita di liquido dai capillari indicendo la formazione dei tipici ponfi pruriginosi che caratterizzano l’orticaria. Queste lesioni possono essere localizzate solo a livello di una parte del corpo o essere diffuse, essere di piccole dimensioni oppure presentarsi sotto forma di agglomerati e persistere da pochi minuti ad alcune ore, per poi scomparire e tornare a manifestarsi in altre zone cutanee.³

L’angioedema

L’angioedema si caratterizza invece per la comparsa di un edema importante, di solito circoscritto a zone di tessuto connettivo lasso, il quale assume una consistenza elastica. Le zone tipicamente interessate sono il volto, ed in particolare le labbra (le cosiddette “labbra di tapiro”) o le palpebre, con deformazioni tali da alterare i lineamenti, ma possono essere interessati anche le mani, i piedi, i genitali, le vie aeree superiori.

Il Prurito

Il sintomo principale dell’orticaria è il prurito, che spesso esordisce con una sensazione di bruciore che precede la comparsa dei pomfi. Il prurito è provocato dalla stimolazione di particolari recettori a livello del derma ed è mediato da diverse sostanze, la più importante delle quali è l’istamina. La sua intensità varia considerevolmente da un paziente all’altro soprattutto in relazione alla sede interessata (particolarmente fastidiosi sono i pomfi in regione palmo-plantare ed al cuoio capelluto) e dal momento della giornata (il prurito tende ad essere più inteso alla sera e durante la notte). Le temperature elevate ed un alto tasso di umidità dell’aria contribuiscono ad accentuare il fastidio. Non è raro, nell’orticaria cronica, che il prurito sia così invalidante da compromettere pesantemente la qualità della vita e talora sfociare in vere e proprie sindromi ansioso-depressive.

Paradossalmente, però, le lesioni provocate dal grattamento sono piuttosto rare, perché i pazienti tendono a sfregare la cute piuttosto che a grattarla furiosamente, come avviene invece in diverse forme di dermatite. Per questo motivo è infrequente riscontrare escoriazioni.

Nell’angioedema isolato il prurito è invece poco rilevante, mentre viene qualche volta riferita una sensazione di dolore. Alcuni sintomi prodromici possono precedere la comparsa dell’angioedema: viene descritta una sensazione di malessere generale, debolezza e cefalea, mentre localmente si osserva saltuariamente formicolio e senso di tensione cutanea.

Orticaria senza prurito

Generalmente, i pomfi sono accompagnati da un intenso prurito, tuttavia nei casi in cui l’orticaria si manifesti soltanto con angioedema, un pronunciato gonfiore degli strati profondi della pelle, il prurito può essere scarso o addirittura assente.⁵

Raramente si riscontrano equivalenti di orticaria senza comparsa di pomfi, forme nelle quali il prurito isolato rappresenta l’unico sintomo. In queste situazioni, la diagnosi può essere difficile ed il caso potrebbe essere inquadrato come una delle tante espressioni di prurito sine materia, cioè di prurito da causa sconosciuta, non correlato ad alcuna malattia cutanea obiettivabile.

Orticaria puntiforme

Talvolta può accadere che l'orticaria si manifesti con la comparsa di piccoli pomfi pruriginosi di colore rosso e con diametro di 1-4 mm. E’ il caso dell’orticaria colinergica, un disturbo cutaneo che si manifesta in risposta a uno stimolo termico caldo. Queste manifestazioni cutanee, simili a puntini, si localizzano soprattutto sulla parte superiore del tronco, sulle braccia e talvolta anche sul viso. Le lesioni compaiono nel giro di 10 minuti dallo stimolo termico e perdurano per un tempo variabile dai trenta minuti fino alle tre ore. Trascorso questo tempo, segue un periodo refrattario (ossia un periodo nel quale l'orticaria colinergica non si manifesta più, nemmeno in risposta ai suoi fattori scatenanti) la cui durata varia dalle 8 alle 24 ore.⁴

Quando non è orticaria cronica spontanea

Esistono poi dei casi in cui l’orticaria è scatenata da precisi stimoli fisici, si tratta di forme a decorso abitualmente cronico e pomfi, prurito e angioedema e si presentano con un tempo di latenza variabile (da pochi minuti fino a 24 ore), durano in genere 30-60 minuti, spesso seguiti da un periodo di refrattarietà, e sono limitate alle sedi esposte allo stimolo.

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